¿Qué es la atresia biliar en los niños?

La atresia biliar es una enfermedad poco frecuente que ocurre en recién nacidos. Por lo general, se detecta poco después del parto. Este trastorno afecta las vías biliares, que se encuentran en el hígado. Si no se trata con cirugía, puede ser mortal.

La bilis es un líquido producido por el hígado. Normalmente, las vías biliares llevan bilis al intestino delgado. La bilis ayuda a la digestión y también transporta productos de desecho. Cuando un niño tiene atresia biliar, las vías biliares del hígado están bloqueadas. La bilis se queda en el hígado y lo daña. También afecta muchas funciones corporales vitales.

Existen dos tipos de atresia biliar.

• Atresia biliar perinatal. Este es el tipo más común. Se presenta después del parto, con mayor frecuencia cuando el bebé tiene unas 2 a 4 semanas.

• Atresia biliar fetal. Es menos frecuente. Se presenta cuando el bebé todavía se está formando en el útero de su madre.

Para tratar la atresia biliar, se necesita cirugía. En los Estados Unidos, es la causa más común de trasplantes de hígado en niños. Además, es más común en las niñas que en los varones.

Las líneas de puntos muestran las zonas que pueden verse afectadas por la atresia biliar.

¿Cuáles son las causas de la atresia biliar en los niños?

Los especialistas no conocen qué causa esta afección. No se transmite de padres a hijos, por lo que no es una enfermedad hereditaria.

Los investigadores están examinando las causas posibles, entre ellas las siguientes:

• Infecciones virales o bacterianas

• Problemas en el sistema inmunitario

• Un cambio permanente en la estructura de un gen, llamado mutación genética

• La exposición a toxinas

¿Cuáles son los niños que corren riesgo de tener atresia biliar?

Los bebés prematuros corren un mayor riesgo de contraer atresia biliar que los bebés nacidos a término. Los bebés asiáticos y afroamericanos también tienen un mayor riesgo de contraer este trastorno.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar en los niños?

Por lo general, los bebés con atresia biliar se ven saludables al nacer. Con mayor frecuencia, los síntomas empiezan a aparecer entre 2 semanas y 2 meses después del parto. Entre los síntomas, se incluyen los siguientes:

• Color amarillento en la piel o los ojos (ictericia)

• Orina de color oscuro

• Heces de color pálido, casi blanco

• Abdomen hinchado

• Descenso de peso

Los síntomas de la atresia biliar pueden ser similares a los de otras afecciones del hígado u otros problemas de salud. Consulte siempre al proveedor de atención médica de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar en los niños?

El proveedor de atención médica de su hijo examinará al niño y evaluará sus antecedentes médicos. Es posible que el proveedor también le haga varias pruebas. Entre estas pruebas, pueden incluirse las siguientes:

¿Cómo se trata la atresia biliar en los niños?

Sin una cirugía, la atresia biliar puede ser mortal. Se pueden usar dos tipos de cirugía para tratarla. El proveedor de atención médica de su hijo hablará con usted sobre qué tipo de cirugía es más conveniente para el niño.

¿Cuáles son las complicaciones posibles de la atresia biliar en los niños?

La atresia biliar provoca daños en el hígado y afecta muchos procesos que contribuyen al funcionamiento normal del cuerpo. Sin una cirugía, esta enfermedad puede ser mortal.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con atresia biliar?

Antes de la cirugía, la nutrición podría ser un problema. Cuando hay atresia biliar, no llega suficiente bilis al intestino para ayudarlo a digerir las grasas de la alimentación. El daño en el hígado puede provocar la falta de proteínas y vitaminas. Los niños con enfermedad hepática necesitan más calorías que otros niños, ya que tienen un metabolismo más rápido.

Quizás el proveedor de atención médica de su hijo le recomiende que el niño consulte a un nutricionista pediátrico. El nutricionista le dará consejos sobre la dieta de su hijo. Un plan nutricional puede incluir una dieta equilibrada y vitaminas agregadas, según las indicaciones que le dé el proveedor de atención médica del niño.

Algunos niños con enfermedad hepática se enferman demasiado como para comer normalmente. En tal caso, es posible que el proveedor de su hijo le recomiende que lo alimente de líquidos con alto contenido de calorías. Para ello, se usa un tubo llamado sonda nasogástrica. Esta sonda se pasa por la nariz del niño y desciende por el esófago hasta el estómago. El líquido con alto contenido de calorías se administra por la sonda para complementar la dieta del niño si solo puede comer en pequeñas cantidades. También puede reemplazar las comidas si el niño está demasiado enfermo para comer.

Después de la cirugía, es probable que la digestión del niño regrese a la normalidad. Pero quizás tenga que administrarle vitaminas adicionales o ajustarle la dieta. Consulte con el proveedor de atención médica de su hijo para que le dé recomendaciones.

Muchos factores pueden afectar cómo evolucionen con el tiempo los niños que tienen atresia biliar. Estos factores incluyen lo siguiente:

• Cuánto daño tengan las vías biliares

• Qué edad tenía el niño cuando le hicieron el procedimiento de Kasai o el trasplante de hígado

• Cuánto daño tenga el hígado

• El estado de salud general del niño

Por lo general, la salud del niño mejora después de un trasplante de hígado. Pero su hijo debe seguir una rutina médica estricta, que incluye el uso de lo siguiente:

• Medicamentos para prevenir que el sistema inmunitario del cuerpo ataque, o rechace, al hígado nuevo. Se los llama medicamentos antirrechazo y debilitan la respuesta del sistema inmunitario.

• Medicamentos para prevenir las infecciones, llamados antibióticos.

• Otros medicamentos que quizás le receten. Se están investigando medicamentos nuevos para saber si pueden ser útiles.

 Es importante colaborar estrechamente con los proveedores de atención médica del niño.

Cuándo llamar al proveedor de atención médica de su hijo

Llame de inmediato al proveedor de atención médica de su hijo si observa algo de lo siguiente:

• Color amarillento en la piel o los ojos (ictericia).

• Orina muy oscura, casi de color marrón.

• Heces de color pálido, casi blanco.

• No aumenta de peso.

Además, llame al proveedor de atención médica de su hijo para preguntarle a qué síntomas debe estar atento si al niño le sucede algo de lo siguiente:

• Le diagnosticaron atresia biliar.

• Le hicieron una cirugía para corregir la enfermedad.

Información importante sobre la atresia biliar en los niños

• La atresia biliar es un trastorno poco frecuente que ocurre en recién nacidos.

• Los especialistas no conocen qué causa esta enfermedad.

• Si no se trata con cirugía, la atresia biliar puede ser mortal.

• En algún momento, es posible que su hijo necesite un trasplante de hígado.

• Después del trasplante, el niño debe tomar medicamentos para ayudar a impedir que el cuerpo ataque, o rechace, al hígado nuevo.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la visita con el proveedor de atención médica de su hijo:

• Tenga en claro la razón de la visita y qué quiere que suceda.

• Antes de la visita, anote las preguntas que quiere hacer.

• En la visita, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones que el proveedor le da para el niño.

• Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo esto ayudará a su hijo. Conozca los efectos secundarios.

• Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otra forma.

• Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o si no se realiza la prueba o el procedimiento.

• Si su hijo tiene una visita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo esta.

• Sepa cómo comunicarse con el proveedor fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga preguntas o necesite ayuda.