Defectos congénitos del hígado

¿Qué son los defectos congénitos del hígado?

Los defectos congénitos del hígado son trastornos del hígado que la persona trae desde el nacimiento. Son muy poco frecuentes. Estos trastornos del hígado suelen bloquear los conductos biliares. Eso afecta el paso de la bilis, que es un líquido producido por el hígado. Ayuda en la digestión. Los conductos biliares llevan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar, donde se almacena. Luego, llevan la bilis hacia el intestino delgado para la digestión.

Cuando los conductos biliares están bloqueados, la bilis se acumula en el hígado. Eso daña el hígado.

Algunos defectos congénitos del hígado incluyen lo siguiente:

  • Atresia biliar. Una afección que pone en riesgo la vida en los bebés en que los conductos biliares están bloqueados o se han desarrollado de manera anormal. Eso impide que la bilis salga del hígado.

  • Quiste biliar (de colédoco). Una afección en la que el conducto hepático se forma de manera anormal. Eso también puede bloquear el paso de la bilis.

¿Cuáles son las causas de los defectos congénitos del hígado?

Los médicos no conocen la causa exacta de los defectos congénitos del hígado. Muy probablemente se deben a algo que le ocurrió al feto mientras estaba desarrollándose o cerca del momento del nacimiento. Eso podría deberse a uno o varios de los siguientes motivos:

  • Una infección bacteriana o viral después del nacimiento.

  • Un problema en el sistema inmunitario, como cuando el sistema inmunitario ataca el hígado o los conductos biliares por razones que se desconocen.

  • Una mutación genética. Esto es un cambio permanente en la estructura de un gen.

  • Un problema en el desarrollo de los conductos biliares y el hígado del feto.

  • Contacto con sustancias tóxicas.

¿Cuáles son los síntomas de los defectos congénitos del hígado?

Los defectos congénitos del hígado que afectan el flujo de la bilis tienen algunos síntomas en común: Los síntomas de cada niño pueden variar, y pueden incluir lo siguiente:

  • Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)

  • Orina de color oscuro

  • Heces pálidas, blanquecinas o de color gris

  • Masa abdominal

  • Dolor abdominal

  • No subir de peso (no desarrollarse bien)

Los síntomas de los defectos congénitos del hígado pueden parecerse a los de otros problemas de salud. Siempre hable con el proveedor de atención médica de su hijo para tener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostican los defectos congénitos del hígado?

En la mayoría de los casos, los defectos congénitos del hígado que afectan el flujo de la bilis se diagnostican en el nacimiento o poco después. El proveedor de atención médica de su hijo le preguntará detalladamente sobre sus antecedentes de salud y le realizará un examen físico. También es posible que su hijo necesite hacerse pruebas y análisis. Por ejemplo:

  • Análisis de laboratorio (sangre, orina y materia fecal).

  • Análisis de las enzimas del hígado. Análisis de sangre especiales para ver si el hígado está enrojecido o inflamado (hinchado).

  • Análisis de la función hepática. Análisis de sangre especiales para ver si el el hígado está funcionando tal como debería.

  • Biopsia del hígado. Se toman muestras de tejido del hígado (con una aguja o durante una cirugía) y se las analiza con ayuda de un microscopio.

  • Tomografía computarizada. Una prueba de diagnóstico por imágenes que usa una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes horizontales (llamadas cortes) del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, el tejido graso y los órganos. Las tomografías computarizadas son más detalladas que las radiografías estándar.

  • Ecografía. Esta prueba de diagnóstico por imágenes usa ondas de sonido de alta frecuencia y una computadora. Produce imágenes de los vasos sanguíneos, los tejidos y los órganos. Se utiliza para ver los órganos internos de su abdomen, tales como el hígado, el bazo y los riñones. Una ecografía permite ver el flujo sanguíneo a través de los diferentes vasos sanguíneos.

  • Resonancia magnética. Esta prueba de diagnóstico por imágenes emplea una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora. Produce imágenes detalladas de los órganos y las estructuras de su cuerpo. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) es un tipo especial de RNM que produce imágenes de los conductos biliares y los órganos internos.

¿Cómo se tratan los defectos congénitos del hígado?

El tratamiento dependerá del tipo de defecto congénito del hígado que su hijo tenga. Es posible que se necesite una cirugía.

Si su hijo tiene un quiste de colédoco, tendrán que hacerle cirugía para extirparle el quiste y permitir que la bilis fluya normalmente. El tipo de cirugía dependerá del lugar donde se encuentre el quiste, así como de otros factores.

A los bebés con atresia biliar se los trata con un tipo de cirugía llamada procedimiento de Kasai. Extrae los conductos biliares dañados y los reemplaza por una sección del intestino delgado. Así, la bilis puede fluir correctamente hacia el intestino delgado. Puede que necesite un trasplante de hígado.

¿Cuáles son las complicaciones de los defectos congénitos del hígado?

Si se dejan sin tratamiento, los defectos congénitos del hígado pueden producir daño hepático e incluso la muerte.

Cómo vivir con un defecto congénito del hígado

Una vez realizada la cirugía y reparado el defecto, los niños suelen poder llevar una vida saludable. También dependerá de cuánto daño haya tenido el hígado antes de la cirugía.

Si a su hijo le hicieron un trasplante de hígado:

  • Deberá tomar medicamentos antirrechazo (inmunosupresores). Esos medicamentos ayudan a evitar que el sistema inmunitario ataque el hígado nuevo. Su hijo tendrá que tomar esos medicamentos todo el tiempo mientras tenga el hígado nuevo.

  • Probablemente, su hijo necesitará tomar suplementos de vitaminas también.

Después del tratamiento, el equipo de atención médica le hará chequeos a su hijo con regularidad.

El proveedor de su hijo puede sugerirle grupos de apoyo. Estos grupos pueden ayudarles a usted y a su hijo a adaptarse a su situación.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Si su hijo tiene algún síntoma de un defecto congénito del hígado, llame al proveedor de su hijo de inmediato. También llame al proveedor si su hijo desarrolla síntomas después del tratamiento.

Si a su hijo le hicieron un trasplante de hígado, pregúntele al equipo de atención médica de su hijo cuáles son los síntomas de rechazo a los que debería prestar atención. También pregunte cuándo debe llamar al proveedor de atención médica de su hijo.

Puntos clave sobre los defectos congénitos del hígado

  • Los defectos congénitos del hígado son trastornos del hígado que la persona trae desde el nacimiento. Son muy poco frecuentes.

  • En la mayoría de los casos, estos trastornos afectan los conductos biliares.

  • Cuando la bilis se acumula en el hígado, lo daña.

  • Con frecuencia, se necesita algún tipo de cirugía.

  • Si su hijo tiene atresia biliar, puede que necesite un trasplante de hígado.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

  • Tenga en mente la razón de la visita y qué desea que suceda.

  • Antes de su visita, escriba las preguntas que quiere hacerle.

  • En la visita, escriba el nombre de un diagnóstico nuevo y de todos los medicamentos, tratamientos o análisis nuevos. Además escriba todas las instrucciones nuevas que le dé el proveedor para su hijo.

  • Pregunte por qué se se indica un medicamento o tratamiento nuevo, y cómo ayudará a su hijo. Además, consulte cuáles serán los efectos secundarios.

  • Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras maneras.

  • Infórmese de por qué un análisis o procedimiento se recomienda y qué podrían significar los resultados.

  • Consulte qué puede ocurrir si su hijo no toma el medicamento o no se hace un análisis o procedimiento.

  • Si su hijo tiene una cita de control, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.

  • Averigüe cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de consultorio. Es importante por si su hijo se enferma y usted necesita hacer preguntas o pedir un consejo.

Revisor médico: Lehrer, Jenifer, MD
Revisor médico: Walton-Ziegler, Olivia, MS, PA-C
Última revisión: 8/1/2020
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